Не пропусти
Главная » Здоровье » Синдром Нельсона: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Синдром Нельсона: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Синдром Нельсона: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Синдром Нельсона – патологическое состояние, которое характеризуется наличием опухоли гипофиза и высоким уровнем в организме адренокортикотропного гормона. Данная патология развивается у лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга и перенесших двухстороннюю адреналэктомию (удаление надпочечников). По данным статистики частота встречаемости этого синдрома колеблется в широких пределах – от 10 до 80 %. Предрасполагает к развитию заболевания молодой возраст и исходно высокий уровень кортикостероидов в сыворотке крови.

Почему возникает

У пациентов с гиперкортицизмом центрального происхождения имеются расстройства механизмов регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. У них нарушается суточный ритм выработки гормонов коры надпочечников, ослаблена реакция на стрессовое воздействие (иногда она полностью отсутствует), может повышаться уровень АКТГ одновременно с кортизолом. После полного выключения функции надпочечников (адреналэктомия) ситуация усугубляется и создаются условия для более выраженных нарушений в этой системе в связи с отсутствием органа-мишени для действия адренокортикотропного гормона. Уровень этого гормона в крови возрастает в несколько раз и может достигать высоких значений. На этом фоне развивается гиперпластический процесс в гипофизе и у больных формируется кортикотропинома (опухоль, вырабатывающая АКТГ). При этом она имеют либо центральную регуляцию, либо выбрасывает гормоны в кровь в автономном режиме.

Ученые считают, что в основе таких расстройств лежит мутация в гене глюкокортикоидных рецепторов, определяющая их резистентность. Этим объясняется отсутствие у больных отрицательной обратной связи между гипофизом и надпочечниками, которая имеется у здорового человека.

Избыточная концентрация АКТГ обуславливает:

  • усиление пигментации кожи и слизистых оболочек;
  • увеличение секреции инсулина (способствует гипогликемии);
  • повышение метаболизма и перераспределение стероидных гормонов в организме;
  • чрезмерную стимуляцию стероидсекретирующих клеток половых органов, что способствует опухолевому росту.

Чем проявляется

Наиболее ранний и достоверный признак болезни – гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этого патологического симптома зависит от концентрации адренокортикотропного гормона в крови. При его уровне более 1000 пг/мл у человека кожа становится очень темной, особенно это заметно в местах трения и складках. Также темную окраску имеют слизистые оболочки, иногда даже с фиолетовым оттенком. Умеренная меланодермия выявляется у пациента при меньшем количестве этого гормона в крови (до 500 пг/мл).

Не менее важным симптомом является надпочечниковая недостаточность, имеющая нестабильное течение. Для ее компенсации требуются большие дозы гормонов, что связано с быстрой деградацией глюкокортикоидов в условиях чрезмерной секреции АКТГ. При этом часто возникают надпочечниковые кризы. Они бывают двух типов – малые и большие. Для первых характерно:

  • постепенное нарастание слабости;
  • адинамия;
  • гипотензия;
  • плохой аппетит;
  • небольшая тошнота;
  • болевые ощущения в костях.

Большие надпочечниковые кризы имеют более яркую клиническую картину:

  • внезапное начало;
  • интенсивная боль в животе (напоминает клинику острого живота);
  • тошнота, повторная рвота;
  • послабление стула;
  • выраженная слабость;
  • падение артериального давления;
  • суставные и мышечные боли;
  • повышение температуры тела.

Наличие кортикотропиномы в организме ведет к возникновению неврологических симптомов. Их выраженность и характер определяются размерами опухоли и направлением ее роста. Наиболее часто встречаются:

  • потеря зрения на один или оба глаза;
  • выпадение полей зрения;
  • нарушение обоняния;
  • снижение памяти и работоспособности;
  • эмоциональная лабильность;
  • мнительность;
  • тревожность;
  • упорные головные боли (затруднение оттока ликвора);
  • поражение черепно-мозговых нервов (3, 4, 5, 6 пар) и соответствующие проявления.

Иногда при синдроме Нельсона происходит кровоизлияние в аденому гипофиза. Такое состояние характеризуется:

  • внезапной и интенсивной головной болью;
  • разнообразными неврологическими проявлениями;
  • признаками гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Как диагностируется

Диагноз «синдром Нельсона» базируется:

  • на жалобах;
  • истории заболевания;
  • данных врачебного осмотра и дополнительного обследования.

При подозрении на развитие данной патологии пациенту проводятся следующие исследования:

  • определение в крови уровня АКТГ;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография с целью визуализации опухоли, определения ее размеров и направления роста;
  • осмотр офтальмолога с исследованием глазного дна и определением остроты зрения.

Основанием для такого заключения является высокая концентрация АКТГ в крови и наличие опухоли гипофиза.

Для аденомы гипофиза характерно возрастание АКТГ более 200 пг/мл с нарушением циркадного ритма секреции. Его концентрация отражает степень активности кортикотропиномы.

Кроме того, больным с подтвержденным синдромом Нельсона рекомендуется оценивать функциональное состояние других эндокринных желез (особенно половых) и костной системы. Определение плотности минерализации кости позволяет своевременно обнаружить прогрессирование остеопороза.

Как лечить

Основными направлениями лечения данной патологии являются:

  • снижение уровня адренокортикотропного гормона в плазме крови;
  • восстановление нормальной секреторной функции гипофиза;
  • предотвращение дальнейшего развития опухолевого процесса;
  • компенсация недостатка гормонов надпочечников в организме.

Для достижения этих целей применяют оперативные и консервативные методы.

В первую очередь такие больные нуждаются в удалении опухоли. При наличии микроаденомы гипофиза предпочтение отдается малоинвазивным оперативным вмешательствам с транссфеноидальным доступом. Если опухоль имеет более крупные размеры (макроаденома) и инвазивный рост, то для ее удаления применяется краниотомия. После операции рекомендуется облучение гипофиза.

Лучевая терапия может использоваться как в комплексе с оперативным вмешательством, так и в качестве самостоятельного метода лечения микроаденом гипофиза.

В медикаментозном лечении данной патологии можно выделить два важных аспекта:

  • заместительная гормональная терапия;
  • угнетение секреции АКТГ.

Всем больным после удаления надпочечников назначается пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами. Среди последних предпочтение отдается гидрокортизону, кортикостерону ацетату и преднизолону. Дозу используемого препарата подбирают индивидуально и равномерно распределяют в течение всего дня. Минералокортикоиды рекомендуется применять один раз в сутки в утренние часы.

При нарушениях менструальной функции у женщин и расстройствах в половой сфере у мужчин дополнительно назначаются половые гормоны.

Для снижения секреции АКТГ могут использоваться:

  • ципрогептадин;
  • бромокриптин;
  • вальпроат натрия;
  • октреотид.

Следует отметить, что данные об эффективности консервативной терапии при синдроме Нельсона противоречивы.

К какому врачу обратиться

Диагностику синдрома Нельсона осуществляет эндокринолог, лечение чаще проводится у нейрохирургов. Также показана консультация офтальмолога.

Заключение

Прогноз при этом заболевании определяется динамикой и направлением роста опухоли гипофиза, а также степенью компенсации надпочечниковой недостаточности. При стабильном течении последней на фоне адекватной терапии и отсутствии прогрессирования опухолевого процесса прогноз считается относительно благоприятным. Такие лица нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога и имеют ограниченную трудоспособность.

О admin

x

Check Also

Болят суставы рук и ног – помогаем себе самостоятельно!

Болят суставы рук и ног – помогаем себе самостоятельно! Самая подвижная часть тела человека – ...

Туберкулез глаз: симптомы, диагностика, лечение

Туберкулез глаз: симптомы, диагностика, лечение Туберкулез глаз представляет собой проявление общей туберкулезной инфекции. Его нельзя ...

Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов: симптомы, диагностика, лечение

Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов: симптомы, диагностика, лечение Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов является самой частой клинической ...

Тромбоэмболия легочной артерии: симптомы, неотложная помощь

Тромбоэмболия легочной артерии: симптомы, неотложная помощь Тромбоэмболия легочной артерии, или ТЭЛА – острая закупорка (окклюзия) ...

Тромбоцитопения: диета и лечение

Тромбоцитопения: диета и лечение Тромбоцитопении – заболевания, сопровождающиеся снижением в крови количества тромбоцитов – клеток ...

Тромбофлебит: симптомы и лечение

Тромбофлебит: симптомы и лечение Тромбофлебит – воспаление венозной стенки в сочетании с тромбозом вены. Тромбофлебит ...

Тромбоконцентрат: получение и клиническое использование

Тромбоконцентрат: получение и клиническое использование Тромбоконцентрат относится к группе корректоров сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Он представляет собой ...

Болят ступни – в чем скрыта причина?

Редко, кто обращает внимание на то или иное проявление боли, пока она не становится нестерпимой. ...

Тромбоз вен нижних конечностей: симптомы и лечение

Тромбоз вен нижних конечностей: симптомы и лечение Тромбоз вен нижних конечностей – это острое заболевание, ...

Трихомониаз: симптомы у женщин, лечение

Трихомониаз: симптомы у женщин, лечение Среди заболеваний передающихся половым путем, трихомониаз занимает лидирующее положение. Страшно ...

Микодерил: инструкция по применению и цена противогрибкового средства

Микодерил. Инструкция по применению средства и цена противогрибкового препарата Современная фармакологическая промышленность предоставляет множество разнообразных ...

Трихинеллез: симптомы у человека, лечение

Трихинеллез: симптомы у человека, лечение Трихинеллез – биогельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи, характерными симптомами которого ...

Трахеит у детей: симптомы, лечение

Трахеит у детей: симптомы и лечение Под трахеитом следует понимать воспаление слизистой в области трахеи. ...

Трансплантация печени: показания, подготовка, методика, сколько стоит

Трансплантация печени: показания, подготовка, методика, сколько стоит Для человека печень является одним из жизненно важных ...

Трансплантация кала

Трансплантация кала В последние годы международная медицинская общественность всерьез стала обсуждать позитивное действие трансплантации кала ...

Почему появляются сухие мозоли на пальцах ног и как их лечить?

Почему появляются сухие мозоли на пальцах ног и как их лечить? Ради красоты женщина готова ...

Транзиторная ишемическая атака: причины, лечение и профилактика

Транзиторная ишемическая атака: причины, лечение и профилактика Транзиторная ишемическая атака (ТИА) представляет собой преходящий эпизод ...

Трактовка анализов мочи у детей

Трактовка анализов мочи у детей Анализы мочи – рутинные исследования, и при обращении к педиатру ...

Травмы молочных зубов

Травмы молочных зубов Чаще всего травмирование молочных зубов происходит случайно или в результате несчастного случая. ...

Травмы кисти и лучезапястного сустава: первая помощь

Травмы кисти и лучезапястного сустава: первая помощь Лучезапястный сустав с одной стороны образован концами локтевой ...

Травмы грудной клетки, переломы грудины и ребер: симптомы, первая помощь

Травмы грудной клетки, переломы грудины и ребер: симптомы, первая помощь Грудная клетка образована соответствующим отделом ...

Рейтинг@Mail.ru